色狼窝

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·      界说

是由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞组成的恶性唾液腺上皮性肿瘤，可伴有柱状细胞、透明细胞和嗜酸性细胞形貌，呈囊性或实性孕育。

·      临床施展

最常发生于腮腺，其次为小唾液腺，最常发生于腭部。发病岑岭平均年级约50岁。亦然儿童最常见的唾液腺恶性肿瘤。

·      会诊重点

·  大体

高分化肿瘤可有领域，但常无包膜，剖面灰白色或浅粉红色，有散在的小囊腔，腔内含淡黄色或褐色黏稠液体。低分化者肿瘤无包膜，领域不清，剖面灰白色，实性，囊腔很少，可见出血或坏死

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·  光镜

肿瘤主要由3种细胞:黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞，罗列成实性片状、巢状、导管样结构及囊腔样结构。

黏液细胞体积大，为柱状或杯状，细胞领域澄清，胞质呈泡沫状或网状，染色浅，嗜碱性，胞核较小，常位于基底部。黏液细胞单个或成簇出现，常变成囊腔或导管样结构的内衬。

表皮样细胞为多边形，有丰富的嗜酸性胞质和泡状核，可见细胞间桥，但角化凄惨。

中间细胞似基底细胞，较小，呈立方状，胞质少，胞核圆形，大小一致。尚可见到透明细胞、柱状细胞和嗜酸细胞。

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在低分化肿瘤中，黏液细胞较少时，黏液染色可算作阔别会诊的伏击依据。肿瘤时常为多囊性伴实性要素，无意以实性要素为主。囊性腔隙常衬覆黏液细胞，且伴中间细胞或表皮细胞，其内充满黏液。导管样结构或囊腔内可含均质嗜酸性物，无意可见钙化。神经侵略、肿瘤坏死、核诀别象加多或细胞间变不常见，多见于低分化肿瘤。

·  免疫组化

肿瘤细胞常填塞抒发CK7、CK8、CK18，表皮样细胞常抒发CK5/6、CK13、CK14和CK19。中间细胞可抒发CK7、CK5/6、CK14，无意还抒发vimentin。p63和p40在中间细胞和表皮样细胞中抒发。黏液表皮样癌中无肌上皮细胞，一般不抒发肌上皮细胞标识物如GFAP、actin和S-100。低分化肿瘤常抒发HER2，Ki-67指数常大于20%。

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·  分子病理

·大部分染色体易位t(11;19)(q21;p13)，变成CRTC1-MAML2会通基因。少部分染色体易位t(11;15)(q21;q26)，变成CRTC3-MAML2会通基因。FISH检测MAML2可用于一些黏液表皮样癌疑难病例的阔别会诊。

·      预后

·巨额肿瘤为高分化，预后细致，五年生涯率可达95%;低分化者为高度恶性，肿瘤孕育快，侵袭性强，术后易复发(80%)，常发生滚动，预后差，五年生涯率仅25%~30%。

参考文件：

1.临床病剖析诊与阔别会诊.口腔颌面部疾病/李铁军主编.-北京:东说念主民卫生出书社动漫 色情，2020ISBN 978-7-117-30148-0

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